Epileptični sindromi

Klasifikacija napada epilepsije u sindrome uzima i brojne karakteristike ili simptome koji su sledeći:

1.  Tip napada
2.  Tipični EEG
3.  Kliničko ispoljavanje napada
4.  Očekivani ishod
5.  Učvršćujući faktori
6.  Očekivani odgovor na terapiju
7.  Genetski faktor

Epileptični sindromi su češće idiopatski ( nepoznatog uzroka ) nego simptomatski ili rezultat oštećenja mozga ili neku prognozu nego simptomatske i druge bolesti. Generalno, idiopatske forme epilepsije imaju sledeće sindrome:

1. Epileptične sindrome u odojčadi
2. Febrilne konvulzije
3. West – ov sistem ( Infaltivni spazmi )
4. Lennox – Gastaut sistem
5. Absans epilepsija detinjstva
6. Juvenilna mioklonična epilepsija Sy JME
7. Rolandična epilepsija
8. Landau – Keffner sistem
9. Rasmusen encefalitis sistem
10. Progresivna mioklonična epilepsija
11. Epilepsija frontalnog režnja
12. Epilepsija temporalnog režnja

Epileptični sindromi u novorođenčadi uključuju:

1. Benigne neonatalne konvulzije
2. Familijarne neonatakne konvulzije
3. Rana miklonična encefalopatija
4. Ozbiljni idiopatski status epileptikus

Dijagnoza epilepsije počiva na :

1. Detaljno uzeta anamneza od roditelja ili očevidaca napada, ponekad i od samog pacijenta koji ima auru ( predznak ) da će se napad dogoditi
2. Neuološki pregled koji je vrlo prijatan i izvodi se neurološkim čekićem, upotrebom zvučne viljuške i neurološke lampice
3. Elektroencefalogram ( EEG ) – aparat koji registruje moždane električne aktivnosti koji lekaru mogu pomoći u uspostavljanju dijagnoze
4. Psihološko testiranje
5. Neuropsihološko testiranje
6. CT ( kompjuterizovana tomografija ) – skenirajući metod upotrebe X zrakova i kompjutera u stvaranju slike o unutrašnjoj strukturi mozga
7. MRI ( Magnetna rezonanca ) – metod koji koristi upotrebu magneta umesto X zraka
8. PET ( Pozitron emisiona tomografija )

FEBRILNI NAPADI

Febrilni napadi (FN) su najčešći konvulzivni poremećaji u detinjstvu, koji se sreću kod 2–5% dece pre pete godine života u evropskoj i američkoj, a kod 6–9% u japanskoj populaciji.

Prema definiciji koju je dala Internacionalna liga za borbu protiv epilepsije, febrilni napadi je „epileptični napad koji se javlja u detinjstvu, posle prvog meseca života, udružen sa febrilnom bolešću koja ne zahvata centralni nervni sistem, bez prethodnih neonatalnih konvulzija ili neprovociranih napada i bez kriterijuma za druge akutne simptomatske napade“ .

Prema Dijagnostičkoj šemi Klasifikacije epilepsija i epileptičnih sindroma iz 2001. godine, febrilni napadi su kategorisani u stanja s epileptičnim napadima koja ne predstavljaju pravu epilepsiju. U Dijagnostičkoj šemi savetuje se da se termini „konvulzije“ i „konvulzivni“ više ne koriste jer se smatraju laičkim terminima i da se umesto njih koristi termin febrilni napadi .

Zbog različite prognoze, febrilni napadi su prema kliničkoj slici podeljeni na jednostavne i kompleksne.

Jednostavni febrilni napadi su najčešće tonično-kloničnog tipa, traju manje od 15 minuta i ne ponavljaju se tokom 24 časa, niti tokom iste febrilne bolesti.

Kompleksni febrilni napadi traju duže ili se ponavljaju tokom iste febrilne epizode, imaju fokalne karakteristike ili se javljaju kod dece sa perinatalno stečenim psihomotornim deficitom. Rizične činioce za recidive febrilne napade predstavljaju: pojava prvog febrilnog napada u ranom uzrastu (prva godina života), kratkotrajna bolest sa nižom febrilnošću u vreme prvog napada, febrilni napadi kod članova uže porodice i kompleksni karakter prvog febrilnog napada .

Velike epidemiološke studije otkrile su rizične činioce pojave epilepsije posle febrilnog napada: a) abnormalni neurološki i razvojni status pre prvog febrilnog napada,

  1. b) porodična anamneza za afebrilne napade i
  2. c) kompleksni karakter febrilnog napada.

Dijagnoza FN postavlja se na osnovu anamneze i kliničke slike, a veoma je važno utvrditi koje osnovno oboljenje je izazvalo febrilnost.

Kod najvećeg broja dece sklonost ka FN prestaje posle pete godine života. Međutim, EEG snimak i dalje pokazuje različite nalaze kao npr. fotoparoksizmalni odgovor koji je najizraženiji oko desete godine života. EEG nalaz može imati prognostički značaj kod malog broja bolesnika (2–4%) koji su razvili epilepsiju posle FN i koji je podeljen u tri kategorije

  1. Generalizovana epilepsija sa FN+ (GEFN+) spada u grupu idiopatskih epileptičkih sindroma i prema Internacionalnoj ligi za borbu protiv epilepsije to je sindrom u nastajanju. Febrilni napadi + označavaju FN koji počinju ranije nego jednostavni FN (pre šest meseci), koji se ponavljaju i nastavljaju posle pete godine, a prestaju oko 11. godine života. Neka od te dece imaju posle šeste godine života afebrilne napade, odnosno GEFN+. Generalizovana epilepsija sa FN je genetski heterogeni sindrom i do sada su opisane mutacije na četiri genska lokusa u četiri gena. EEG nalaz je u korelaciji sa kliničkom slikom: normalan je kod dece koja su imala samo FN; pokazuje kratka generalizovana pražnjenja kod onih sa afebrilnim generalizovanim napadima, a fokusna pražnjenja registrovana su na EEG nalazu kod dece sa fokusnim napadima.
  2. Idiopatska fokusna epilepsija retko se može javiti posle FN. Pojava fokusnih ili multifokusnih oštrih talasa nema prognostičku vrednost jer većina te dece uopšte ne razvija afebrilne napade u toku života.
  3. Epilepsija sa kompleksnim parcijalnim napadima u čijoj je osnovi mezijalna temporalna skleroza (MTS) veoma se retko javlja posle FN. Do danas traje kontroverza uzročnoposledičnih odnosa FN i MTS. Međutim, u prospektivnim epidemiološkim studijama rizik od pojave epilepsije temporalnog lobusa posle FN je mali i iznosi 1 : 75 000 dece. Pored toga, oko 30% osoba sa MTS ima tzv dvojnu patologiju, odnosno još neku malformaciju istog regiona. Kliničkom i EEG analizom prvih FN kod dece sa kasnijom epilepsijom temporalnog lobusa utvrđeno je da se radilo o serijama unilateralnih ili generalizovanih febrilnih epileptičkih statusa sa produženim poremećajem svesti, lateralizovanim EEG iktalnim pražnjenjima kao i Todd-ovom paralizom. Kod takvih slučajeva EEG nalaz ukazivao je na postiktalno unilateralno usporenje, potom unilateralna fokalna pražnjenja i ritmičnu teta osnovnu aktivnost.

Literatura: Milena Djurić, Ružica Kravljanac, Značaj i uloga EEG nalaza u dijagnostici i lečenju febrilnih napada, Vojnosanitetski pregled, Volimen 68, broj 12

INFANTILNI SPAZMI – WESTOV SINDROM

Ovo je epilepsija male dece. Javlja se od trećeg do dvanaestog meseca, najčešće između petog i sedmog, a veoma retko u drugoj godini. Ovaj oblik epilepsije karakterišu infantilni spazmi, psihofizička retardacija i karakterističan EEG nalaz.

Epileptični napad je u vidu infantilnih spazama koji traju kratko i često roditeljima liče na grčeve u stomaku. Napad je u vidu iznenadnog grča koji traje 2 do 10 sekundi. Grč zahvata simetrično. Obično su glava i telo savijeni, nekada su ruke zgrčene, a noge opružene. Retko je celo telo opruženo i ukočeno. Na početku napada se javi krik, a na kraju plač. Zato se pomisli da beba ima grčeve u stomaku. Obično se napadi javljaju u serijama, nekada i do sto napada. Češće se javljaju kada se dete uspavljuje ili budi. Nekada se napad javlja u vidu klimanja glavom ili diskretnog savijanja ramena i ruku.

Kod Westovog sindroma je gotovo uvek prisutna mentalna retardacija i to uglavnom teška. Uz to postoje i neurološki poremećaji (kvadriplegija, diplegija, hemipareza i mikrocefalija). Otprilike polovina dece posle prestanka infantilnih spazama dobije velike napade.

Bez obzira na terapiju ovi spazmi prestaju do pete godine života. Deca koja su pre pojave napada imala normalan psihomotoran razvoj imaju dobru prognozu – napadi prestaju, dete ima normalan psihofizički razvoj ili laganu retardaciju.

LENNOX – GASTAOTOV SINDROM

Ova epilepsija, jedna od najtežih se javlja između druge i šeste godine. Posledica je oštećenja mozga obično nepoznatog razloga.

Najčešće se javlja kao tonički napad koji se javlja u snu ili za vreme uspavljivanja. Dete je ukočenog pogleda i svih mišića što traje nekoliko sekundi do minut. Ako napad traje duže javlja se i podrhtavanje tela. Napad može da se javi i u vidu absansa – otsutnosti, ali za razliku od tipičnog absansa napad ne počinje i ne završava naglo i poremećaj svesti mije potpun, pa je moguća komunikacija sa detetom za vreme napada. Dete može da ima penu na ustima ili nakon napada klone. Napad se nekada javlja kao iznenadna mlitavost tela tako da dete pada pri čemu može da se povredi. Nekada mu samo padne glava napred, kolena klecnu, ali ne pada i ne gubi svest.

Prognoza ovog sindroma je loša. Vremenom se napadi gube, ali psihički poremećaji se pogoršavaju.

MALI NAPAD – PETIT MAL – ABSANS

Kod malog napada nema grčeva. On se ispoljava u vidu absansa (odsutnosti). Napad se ispoljava gubitkom sversti koji traje do 15 sekundi. Dete ima ukočen pogled naviše, kapci su malo spušteni i trepću. Po prestanku napada dete nastavlja započetu radnju. Ovo se u tipičnim slučajevima ponavlja više puta tokom dana, nekada i više stotina puta. Nekada je to praćeno grčenjem pojedinih mišića. Sam početak bolesti se nekada ne uoči jer su simptomi oskudni. Ne terko roditelji to tumače lošim ponašanjem deteta.

Mali napad je retko znak ozbiljnog oboljenja nervnog sistema. Često je to nasledna epilepsija. Kod starije dece mogu da se jave zajedno i mali i veliki napad. Posle petnaeste godine obično mali napadi prestaju, a veliki su češći.

VELIKI NAPAD – GRAND MAL

Kod velikog epileptičnog napada postoji potpuni gubitak svesti i učešće svih mišića. Napad ima dve faze: toničku i kloničku. Dete se ukoči (tonička kontrakcija), prestane da diše i pomodri (cijanoza). Zatim sledi klonička faza kada se ritmički grče mišići tela i ekstremiteta. Ruke su obično savijene, a noge opružene. U toku ove faze dete često ugrize jezik ili obraz, umokri se, pojačano luči pljuvačku i pena mu se javlja na ustima. Defekacija u toku napada je retka. Posle napada dete je konfuzno, pospano i najčešće se uspava. To stanje posle napada se zove postiktalna depresija. Posle buđenja dete često ima glavobolju, bolove u mišićima i razdražljivo je.

Nekoliko sati ili dana pre napada kod neke dece se javljaju psihički simptomi koje roditelji često mogu da uoče. Najčešće se javlja promena raspoloženja, umor, pospanost i razdražljivost. Samom napadu može da predhodi aura, koja u stvari predstvlja fokalni početak napada. Najčešće se ispoljava u vidu bola u čašici ili vrtoglavice. Prepoznavanje aure je bitno jer dete, pogotovu ako je starije može da spreči povređivanje.

Grand mal napad može različito da izgleda. Ako je dete pod stalnom terapijom, može da se javi samo aura, a ponekad slabi i kratkotrajni grčevi s lakim poremećajem svesti. Napad može da se javi u bilo koje doba dana, ali je dosta čest neposredno posle uspavljivanja ili buđenja. Oko 25% dece ima noćne napade. Ako se u početku bolesti napadi javljaju uglavnom neposredno nakon uspavljivanja ili buđenja, biće retki tokom dana. Kod nekih devojčica se napadi javljaju pre i posle menstruacije.

Klasični grand mal napad koji ima dve faze (toničku i kloničku) je redak kod dece do tri godine. Kod predškolske dece češće napad izgleda kao iznenadno kočenje celog tela (genetalizovani tonički napad), samo kao grčenje mišića celog tela, bez faze ukočenosti (generalizovani klonički napad) ili samo kao mlitavost celog tela bez vidljivih grčeva (atonični napad).

Dok kod manje dece slika epijepsije može biti šarolika kod adolescenata je prilično stalna. Napadi često počinju oko osme godine, a najučestaliji su oko četrnaeste – petnaeste. Napadi se najčešće javljaju ujutru pola sata posle buđenja. Neurološki i psihički razvoj deteta je normalan. Kod adolescena veliki napad može da bude udružen sa Absansom (mali napad u vidu odsutnosti) i miokloničkim konvulzijama (benigna juvenilna mioklonična epilespsija). Prognoza epilepsije kod adolescenata je dobra. Terapija se sprovodi duže.

PSIHOMOTORNI NAPADI – TEMPORALNA EPILEPSIJA

Ovo su parcijalni napadi sa složenom simptomatologijom koji su skoro uvek posledica oštećenja temporalnog režnja mozga pa se ova vrsta napada naziva i temporalna epilepsija. Psihomotorni napadi se ispoljavaju poremećajem ponašanja deteta za koje postoji amnezija tj. dete ga se ne seća. Tipični psihomotorni napadi se retko sreću kod dece mlađe od deset godina. Ovim napadima obično predhode druge vrste epileptičnih napada, poremećaji ponašanja, noćno nevoljno umokravanje (enureza), noćni strahovi i mesečarenje. Prognoza ove epilepsije je loša.

Naučite

Zapratite nas na:

Kategorije

Категорије

Skorašnji članci

Najčitaniji članci

dva-lekara-na-plavoj-pozadini-i-koraci-koje-treba-postovati-kako-bi-se-smanjio-rizik-od-zaraze

Sprečite širenje covid-19

Juče je u Srbiji registrovano 96 novoobolelih od korona virusa. Prema do sada poznatim podacima, kod pacijenata sa epilepsijom nisu uočene posebne komplikacije. Tok lečenja je pre svega zavisio od imuniteta obolelog. Mi smo se malo ranije opustili…

Pročitajte više »